Asuhan Keperawatan Malformasi Anorektal

A. Definisi

Atresia ani atau anus imperforata atau malformasi anorektal adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna, termasuk didalamnya agenesis ani, agenesis rekti dan atresia rekti. Insiden 1:5000 kelahiran  yang dapat muncul sebagai sindroma VACTRERL (Vertebra, Anal, Cardial, Esofageal, Renal, Limb).

B. Embriologi

Secara embriologi, saluran pencernaan berasal dari foregut, midgut dan hindgut. Foregut akan  membentuk  faring,  sistem  pernafasan  bagian  bawah,  esofagus,  lambung  sebagian duodenum, hati  dan  sistem  bilier  serta  pankreas.  Midgut membentuk usus  halus,  sebagian duodenum, sekum, appendik, kolon asenden sampai pertengahan kolon transversum.  Hindgut meluas dari midgut hingga ke membrana kloaka, membrana ini tersusun dari endoderm kloaka, dan ektoderm dari protoderm/analpit . Usus terbentuk mulai minggu keempat disebut sebagai primitif  gut.  Kegagalan  perkembangan  yang  lengkap  dari  septum  urorektalis  menghasilkananomali letak tinggi atau supra levator. Sedangkan anomali letak rendah atau  infra levator berasal dari defek perkembangan proktoderm dan lipatan genital. Pada anomali letak tinggi, otot levator ani perkembangannya tidak normal. Sedangkan otot sfingter eksternus dan internus dapat tidak ada atau rudimenter.

C. Patofisiologi

Atresia  ani  terjadi  akibat  kegagalan  penurunan  septum  anorektal  pada  kehidupan embrional.  Manifestasi klinis  diakibatkan adanya obstruksi dan adanya fistula. Obstruksi ini mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan, muntah dengan segala akibatnya. Apabila urin mengalir melalui fistel menuju rektum, maka urin akan diabsorbsi sehingga terjadi asidosis hiperkloremia, sebaliknya feses mengalir kearah traktus urinarius menyebabkan infeksi berulang. Pada keadaan ini biasanya akan terbentuk fistula antara rektum dengan organ sekitarnya. Pada perempuan, 90% dengan fistula ke vagina (rektovagina) atau perineum (rektovestibuler). Pada laki-laki umumnya fistula menuju ke vesika urinaria atau ke prostat (rektovesika) bila kelainan

merupakan letak tinggi, pada letak rendah fistula menuju ke uretra (rektouretralis).

D. Etiologi

Atresia ani atau anus imperforata dapat disebabkan karena:

1)      Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah dubur, sehingga bayi lahir tanpa lubang dubur

2)      Gangguan organogenesis dalam kandungan

3)      Berkaitan dengan sindrom down

Malformasi anorektal memiliki etiologi yang multifaktorial. Salah satunya adalah komponen genetik. Pada tahun 1950an, didapatkan bahwa risiko malformasi meningkat pada bayi yang memiliki saudara dengan kelainan malformasi anorektal yakni 1 dalam 100 kelahiran, dibandingkan dengan populasi umum sekitar 1 dalam 5000 kelahiran. Penelitian juga menunjukkan adanya  hubungan antara malformasi anorektal dengan pasien dengan trisomi  21  (Down's  syndrome).  Kedua  hal  tersebut  menunjukkan  bahwa  mutasi  dari bermacam-macam gen yang berbeda dapat menyebabkan malformasi anorektal atau dengan kata lain etiologi malformasi anorektal bersifat multigenik.

E. Klasifikasi

Klasifikasi yang paling sering digunakan untuk malformasi anorektal adalah klasifikasi Wingspread yang membagi malformasi anorektal menjadi letak tinggi, intermedia dan letak rendah. Akan tetapi, untuk tujuan terapi dan prognosis digunakan klasifikasi yang dibuat berdasarkan jenis.

Melbourne membagi berdasarkan garis pubokoksigeus dan garis yang melewati ischii kelainan disebut:

1)      Letak   tinggi    apabila   rektum   berakhir   diatas   muskulus   levator   ani   (muskulus pubokoksigeus).

2)      Letak intermediet apabila akhiran rektum terletak di muskulus levator ani.

Bisa Di Download DISINI ini buat donlot juga ASKEP

Hai Gan..Jangan Lupa Baca Artikel Ini Ya :